Mejor comprensión de la fibrosis quística – ScienceDaily

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Investigadores de la Universidad de Saskatchewan (EE. UU.) Esperan que una nueva comprensión de los defectos celulares relacionados con la fibrosis quística (FQ) ayude a allanar el camino para tratar la enfermedad.

Un equipo de la Facultad de Medicina dirigido por los Dres. Juan Ianowski (PhD) y Julian Tam (MD) encontraron que el transporte de sodio es anormal en los pulmones con FQ. Los investigadores, afiliados al Centro de Investigación Respiratoria, estudiaron el modelo porcino de la FQ y utilizaron una técnica de microelectrodos especializada que les permitió realizar experimentos a muy alta resolución. Descubrieron que hay una absorción excesiva de sodio en las vías respiratorias pequeñas, un sitio del cuerpo que no se había estudiado previamente.

«Una comprensión precisa de la base celular de la enfermedad pulmonar por FQ es un requisito previo para desarrollar tratamientos como la terapia génica que tienen el potencial de curar la FQ», dijo Tam. «Los moduladores de CFTR, como Trikafta, pueden mejorar la vida de aproximadamente el 90% de los pacientes. Nuestro trabajo es particularmente relevante para el 10% de las personas con FQ que no pueden beneficiarse de estos medicamentos».

Sus hallazgos fueron publicados en la revista Informes de celda el 5 de octubre.

Según Cystic Fibrosis Canada, la fibrosis quística es la enfermedad genética mortal más común que afecta a niños y jóvenes canadienses. Actualmente no existe cura para el trastorno, que varía en síntomas de un paciente a otro, pero afecta principalmente a los pulmones y al sistema digestivo. Aproximadamente uno de cada 3.600 niños nacidos en Canadá tiene FQ, que ocurre cuando una persona recibe dos copias de un gen defectuoso, una de cada padre.

Ianowski trabajó con Tam durante unos seis años y pudo conocer a personas con fibrosis quística en su clínica. Dijo que esto agrega un sentido de propósito y un deseo de crear resultados aplicables a través de la investigación que realiza en el laboratorio.

«En este contexto, conozco a los pacientes por su nombre y veo sus luchas», dijo Ianowski. «Trabajar con Julian ha creado una asociación significativa y podemos informar y fortalecer el trabajo de otros».

Tam e Ianowski enfatizan el poder del rico entorno de investigación de USask, que les ha dado acceso a la experiencia de los veterinarios que han apoyado su trabajo. También están agradecidos por las contribuciones vitales de miembros del equipo como el Dr. Xianojie Luan (PhD), quien desempeñó un papel crucial en el desarrollo de protocolos de investigación y recopilación de datos.

La investigación fue financiada por el Instituto Canadiense de Investigación en Salud y Fibrosis Quística de Canadá.

Fuente de la historia:

Materiales proporcionados por Universidad de Saskatchewan. Nota: El contenido se puede cambiar según el estilo y la longitud.

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