Un estudio informa sobre la reparación de un defecto de reciclaje mitocondrial relacionado con la enfermedad de Parkinson

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El tratamiento de ratones que tienen una mutación que causa la enfermedad de Parkinson con un compuesto de moléculas pequeñas restaura la eliminación de las mitocondrias dañadas de sus células cerebrales, muestra un estudio publicado hoy en eLife.

Los hallazgos pueden ayudar a explicar qué ocurre con las células cerebrales productoras de dopamina en personas con mutaciones que causan la enfermedad de Parkinson.

La enfermedad de Parkinson es causada por la pérdida progresiva de células cerebrales productoras de dopamina. Esto causa los síntomas característicos de la enfermedad, incluidos temblores, movimientos rígidos, problemas para dormir y demencia.

«Los científicos creen que la muerte de estas células en personas con enfermedad de Parkinson se debe, en parte, a la falla de un mecanismo de control de calidad que elimina las estructuras dañadas que producen energía en las células llamadas mitocondrias», explica el primer autor Francois. Singh, postdoctoral asistente de investigación en la Unidad de Ubiquitylation y Fosforilación de Proteínas del Medical Research Council (MRC PPU), Universidad de Dundee, Escocia, Reino Unido. «Esta incapacidad para reciclar las mitocondrias dañadas es perjudicial para la salud de las células cerebrales».

Para obtener más información, Singh y sus colegas colaboraron con científicos de la División de Terapia de Transducción de Señal, un consorcio de universidades y compañías farmacéuticas. Juntos utilizaron técnicas de vanguardia para observar el reciclaje de mitocondrias en los cerebros de ratones que tienen la mutación más común que causa la enfermedad de Parkinson en un gen llamado LRRK2.

Sus experimentos demostraron que las mitocondrias dañadas no se eliminan de manera eficiente en las células cerebrales productoras de dopamina de los animales y que los componentes dañados en otros tipos de células cerebrales se reciclan. Esto podría explicar por qué las células cerebrales productoras de dopamina se pierden selectivamente en la enfermedad de Parkinson y por qué todos los síntomas están relacionados con la falta de dopamina.

La mutación en el gen LRRK2 da como resultado la producción de una versión hiperactiva de la proteína. Dicho esto, el equipo trató a los ratones con una pequeña molécula que inhibe la proteína hiperactiva y descubrió que restauró el reciclaje de mitocondrias en las células cerebrales productoras de dopamina de los animales.

Los autores dicen que estos hallazgos son un emocionante paso adelante en la investigación para comprender los mecanismos responsables de esta enfermedad actualmente incurable. Estos hallazgos deberían ayudar a orientar y enfocar la investigación en esta área.

«No solo hemos descubierto una nueva biología, sino que también hemos demostrado que un inhibidor de LRRK2 puede rescatar un defecto mitocondrial relacionado con la enfermedad de Parkinson», concluye el autor principal Ian Ganley, investigador del MRC y líder del programa científico en MRC PPU, Universidad de Dundee. «Estos hallazgos resaltan el beneficio significativo de las colaboraciones académico-industriales que, con suerte, acelerarán el desarrollo de nuevos tratamientos para la enfermedad de Parkinson».

Fuente de la historia:

Materiales proporcionados por eLife. Nota: El contenido se puede cambiar por estilo y longitud.

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